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目的 报道2例致心律失常右率发育不良心肌病（ARVC）的电生理特征及导管消融结果。方法 2例均以室性心动过速（简称室速）为首发症状。在窦性心律下，采用心脏电解剖标测系统构建右室并行起搏标测室速起源点。结果 双极电压图上的低电压面积分别为36cm^2和48cm^2，室速起源于低电压的病变心肌与正常心肌的交界区，2例共有4种室速，采用线性消融后4种室速即刻均不能诱发，例2于术后第2天复发．但室率从188次／分降至160次／分，随访9个月和4个月未见事速复发。结论 ARVC的电生理基质是病变心肌的低电压区，电解