一、“美味”小龙虾

　　小龙虾很受食客们的欢迎，目前世界上很多国家的人都食用小龙虾。小龙虾肉质易消化，虾肉富含镁、锌、碘、硒等多种微量元素；虾体内蛋白质含量很高，约占总重的16%～20%，可脂肪含量很低，还不到总重的0.2%，故很受女食客的欢迎。它肉质紧实，尾巴上有条寸把长的肉，在食客的眼里，其鲜美程度无与伦比。小龙虾壳还富含虾青素，经过深加工后，可提取壳聚糖和虾青素，后者具有较高的经济价值，广泛运用于生物、医药、食品、化工等领域。
　　近十余年，随着中国人民生活水平的提高，小龙虾迅速在华夏大地上疯狂繁殖，某些地区小龙虾养殖已经成为其重要经济产业。有统计资料表明，中国在2003年的产量就超过了5万吨，到2005年增加到8万吨，还远销国外市场；从中国出口的小龙虾不但有熟食虾，还有新鲜整虾，及虾尾、虾仁、虾酱等加工产品，销往欧洲、北美、日韩和东南亚等市场，可见小龙虾深受国内外食客的喜爱。

二、“恐怖”小龙虾

　　有些人在食用鱼类产品（包括食用小龙虾）可罹患哈夫病（Haff Disease）；以急性肌痛发作为特征，典型表现为摄食后24小时内横纹肌溶解（Rhabdomyolysis）突然发作，伴随肌肉触痛、僵硬、酱油尿等。早在2000年左右，北京地区报道约20例食用小龙虾后患哈夫病；某患者吃了小龙虾以后，肌肉疼痛，过了三五天后，症状自行消失，但第二次吃小龍虾时，又出现上述症状；后来在湖南、湖北、浙江也相继报道患者吃小龙虾导致横纹肌溶解综合征的病例，南京地区也曾报道食用小龙虾后患哈夫病。

　　典型病例分析：
　　例1.中年女性。自述乏力半天，无发热及恶心呕吐等症状。外院诊断为“上呼吸道感染”。入院查体无特殊。查血生化示血肌酸激酶39164U/ L， 肌酸激酶MB同工酶646U/L， 肌红蛋白大于1000ug/L，谷丙转氨酶133U/L， 谷草转氨酶436U/L，肌酐83.1mmol/L，尿素氮2.66mmol/ L，乳酸脱氢酶850U/L； 上腹部超声检查示双肾超声未见明显异常；下肢静脉超声也未见明显异常；初步诊断为横纹肌溶解症。追述病史，患者于发病前20小时前吃小龙虾，故考虑为哈夫病。给予补液、利尿及碱化尿液治疗。6天后查血肌酸激酶3608U/L， 肌酸激酶MB同工酶55.4U/L，谷草转氨酶119U/L，出院后经随访痊愈。
　　例2.年轻男性。上腹部持续性剧烈疼痛12小时来诊，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物；当地诊所考虑为“胃肠炎”，给予“胃舒平”等口服治疗无缓解。查体无特殊。实验室检查：血肌酸激酶24356U/L，肌酸激酶MB同工酶421U/L，肌红蛋白大于1000ug/L，谷丙转氨酶213U/L，谷草转氨酶563U/L，肌酐66.2mmol/L，尿素氮5.34mmol/L，乳酸脱氢酶380U/L；腹部超声未见异常。追问病史，患者15小时前吃大量小龙虾，并饮用冰镇啤酒，遂考虑为哈夫病，横纹肌溶解，经给予补液、利尿、碱化尿液治疗，6天后复查肌酸激酶210U/L，出院后随访痊愈。

三、认识“哈夫病”

　　哈夫病（Haff Diseas）是一种鱼源性疾病（包括食用小龙虾）；最早于1924 年在波罗的海德国附近地区被首次发现，由于当时哈夫病患者是来源于潟湖周围的居民；潟湖（Haff/Lagoon）指与海相隔的浅海水或微咸水的环礁湖；故称哈夫病，或潟湖病。
　　1.流行病学
　　欧洲的哈夫病最早于1924年在德国被首次发现，而后15年中报告了约有1000 例人、鸟、猫的病例。从1934年到1984年，偶尔有哈夫病的报告，多数来自瑞典、前苏联。发生在欧洲的哈夫病与食用鱼有关。这些鱼包括淡水鳕鱼、鳝鱼、狗鱼。自1984 年到2001 年，美国报告哈夫病23例。其中1984 年德克萨斯州报告2 例，1985年加利福尼亚州报告2 例，1986 年加利福尼亚州报告2 例，1997年加利福尼亚州报告4 例，1997 年密苏里州报告2 例，2001年路易斯安那州报告9例，2001 年北卡罗来纳州报告2 例。发生在美国德克萨斯州、加利福尼亚和密苏里州的哈夫病，与食用水牛鱼（大口牛胭脂鱼）有关；发生在路易斯安那州的潟湖病，与食用小龙虾有关。2001 年发生在美国北卡罗来纳州2 例哈夫病例，与烤制鲑鱼（大马哈鱼）有关。哈夫病主要呈现以下6个流行病学特点。

　　2.发病机制
　　本病各年龄段皆可发病，男女发病率无差异，多发于夏季和秋季，由食用多种鱼引起，包括小龙虾，症状相似，病因不清，目前怀疑与一种尚未确定的毒素有关。美国疾病预防控制中心对导致哈夫病的鱼的来源进行了追踪研究，发现同水域鱼的其他鱼含有一种（正）己烷可溶性物质（A Hexane-soluble Substance）或者非极性脂质（Non-polar Lipid），这种物质在老鼠身上可引发与哈夫病相同的症状。这种己烷可溶性物质在烹饪过程中不能被灭活。
　　还有学者提出，海葵毒素可能为致病因素，但还存在争议。其中有部分病人与食用小龙虾有关，故有学者提出该病与“洗虾粉”有关，后者主要成分是草酸，是一种氧化剂，主要起清洁污垢作用，虽然草酸经清水浸泡和高温烹饪后会分解掉，但毕竟是化学物质，不宜在食品加工中使用，推测可能与此有关。

　　3.临床表现
　　哈夫病的潜伏期约6～8小时，临床表现主要为横纹肌溶解的表现。横纹肌溶解症的临床表现包括3个方面：①导致横纹肌溶解症的原发病表现；②横纹肌溶解症本身的表现，包括局部肌肉受累表现及全身表现；③横纹肌溶解症并发症的表现，如电解质紊乱、急性肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血等。
　　既往研究显示肌肉疼痛、乏力仍是本病的常见临床表现，尿色异常不是本病的主要表现，本病的其他表现如腹痛、恶心、呕吐等症状不可忽视，本病同其他原因引起的横纹肌溶解的不同之处在于本病常不伴有发热，常无肝脾大和神经系统症状。
　　4.辅助检查
　　既往的研究显示本病主要表现为肌酸激酶（CK）、肌酸激酶MB同工酶（CK-MB）、血肌红蛋白（Mb）的升高同时伴有谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶升高，肌酐、尿素氮常在正常范围或轻度升高，血常规常正常。其中肌酸激酶是反映肌细胞损伤最敏感指标，可反映预后，当肌酸激酶>1000U/L或超过正常值5倍以上横纹肌溶解的可能性很大。肌肉溶解产生的肌红蛋白，导致尿呈红褐色而尿中无红细胞，常提示横纹肌溶解已经发生，即将发生急性肾功能不全。由于横纹肌溶解时细胞受损， 细胞内的钾离子、磷酸盐释放入血， 可出现高钾血症、高磷酸血症，血尿酸升高，血钙下降。

　　5.治療
　　（1）基本原则：祛除病因，禁食海鲜类食物，减少进一步肌损伤；恢复肾脏血流灌注及提高毒素清除能力，防治急性肾功能不全；祛除各种导致肾功能不全的因素，如血容量不足、肾小管堵塞、酸性尿和自由基释放。
　　（2）快速补液：尽早大量静脉补液是横纹肌溶解症无可争议的治疗措施；血容量减少是后者引起肾功能衰竭的主要原因。有研究发现入院后6 小时内患者保持多尿，能成功的预防急性肾功能衰竭。
　　（3）碱化尿液：发生肌红蛋白尿时使用碳酸氢钠碱化尿液，使尿pH>6.5以减少肌红蛋白对肾小管的毒性，并增强肾小管对肌红蛋白管型的净化，要在大量补液并有尿的前提下进行。
　　（4）其它措施：使用甘露醇的应用存在争议，甘露醇有助于促进肌红蛋白从肾脏排除，减轻其对肾脏的损害。合并严重的高钾血症、代谢性酸中毒、少尿型急性肾功能衰竭时，应进行血液透析治疗。但如果发生出血，应给予血小板、维生素K和新鲜冰冻血浆治疗。
　　（5）哈夫病多数预后较好，经及时治疗恢复较快，症状通常在2-3天内消退，症状较轻者，不经治疗可自愈。
　　哈夫病具有可散发或聚集性发病的特点，当遇到下列4种情况（见表2）应想到哈夫病，对疑似病例要认真询问病史，及时完善血生化等相关检查。

　　结语：在判断是否是哈夫病时，要综合分析临床表现、实验室检查、进食史及流行病学调查结果等资料，并排除引起横纹肌溶解的其他原因。总之，书到用时方恨少，全科医师，以及广大读者朋友们，都应加强对哈夫病这一疾病的认识。