目的 了解 PM 和 DM 合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法收集并整理114例 PM/DM合并 ILD 患者的临床资料，将其分为 PM-ILD 和 DM-ILD 2组，分析2组患者的一般资料、临床表现、实验室检查、高分辨率 CT（HRCT）、肺功能、血气分析、治疗及转归有无差异，率之间采用四格表χ2检验和 Fisher 确切概率法进行比较。结果 PM/DM-ILD 发病率为35.8%（114/318），DM 较 PM 更易合并 ILD （χ2=5.019，P=0.025）。 PM-ILD 组和 DM-ILD 组在性别构成比上差异有统计学意义（χ2=4.929，P=0.026）；DM-ILD 组患者更易出现关节痛/关节炎（χ2=7.756，P=0.005）；PM 患者 ILD 更易出现于肌炎之前（χ2=15.555，P=0.01），而 DM 患者 ILD 更易出现于肌炎或皮肤表现之后（χ2=7.002，P=0.008）， PM-ILD 组患者更易出现抗 Jo-1抗体阳性（χ2=11.395，P=0.001）。 HRCT 表现上， PM-ILD 组更易出现磨玻璃影（χ^2=7.940， P=0.005）和心包积液（χ2=6.322，P=0.012），DM-ILD 组更易出现斑片影（χ2=5.105，P=0.024）；2组患者在肺功能及血气分析上差异无统计学意义；在治疗差异无统计学意义情况下，DM-ILD 组患者的转归明显差于PM-ILD 组（χ^2=7.595，P=0.006）。结论 PM-ILD 和 DM-ILD 患者在性别构成、临床表现、实验室检查、影像学表现和转归上差异有统计学意义，因此推测 PM 和 DM 不同的免疫病理机制导致 PM-ILD 和 DM-ILD 具有不同的临床特点。