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目的：观察前列地尔对特发性间质性纤维化（IPF）并发肺心病患者临床疗效及生命质量的影响。方法：将50例IPF并发肺心病急性加重患者随机分为治疗组和对照组，治疗组26例，对照组24例，观察两组血气分析、肺动脉压力、NT-proBNP、SGRQ评分改变。结果：前列地尔能缓解IPF并发肺心病的临床症状、改善呼吸功能、降低肺动脉高压（PAH）及提高生命质量；两组治疗后的临床症状积分、血气分析、SPAP、NT-proBNP、SGRQ评分改变均较对照组有明显的改善（P〈0.05），仅有PaCO2改善不明显（P〉0.0