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目的：提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）的认识。方法：报道1例侵袭性NK细胞白血病，并对国内外相关文献进行复习，介绍ANKI，的诊断与治疗进展。结果：患者持续高热、黄疸、肝脾进行性肿大、全血细胞减少，外周血及骨髓中较易找到大颗粒淋巴细胞，骨髓中NK细胞占淋巴细胞的62．76％，细胞免疫表型为：CD2（＋）、表面CD3（-）、胞质CD3（＋）、CD5（-）、CD7（＋）、CD30（-）、CD56（＋）、HLA—DR（＋），TCR、IgH基因重排阴性，染色体核型为高度复杂混合异常，符合侵袭性NK细胞白血病