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目的探讨肾嗜酸细胞瘤合并肾血管平滑肌脂肪瘤临床表现、诊断和治疗方法.方法报告本院1例29岁男性病人,并复习有关文献报道.结果肾嗜酸细胞瘤合并肾血管平滑肌脂肪瘤多见于女性,单侧肾脏为主.临床症状有腹痛、腰痛和血尿等.影像学资料无特异性表现.结论肾嗜酸细胞瘤合并肾血管平滑肌脂肪瘤在临床上少见,术前诊断较困难,治疗以手术为主.