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主动脉弓中断（interrupted aortic arch，IAA）是升主动脉与降主动脉之间没有直接连接的先天性主动脉弓的畸形，发生率占新生儿的666／100万，约占先天性心脏病的1．5％。IAA自然存活时间短，发病早，病情重，合并畸形复杂，病死率高，约75％的病儿生后1周内死亡，平均生存4～10d。近年来，随着心血管病诊治技术水平的提高，IAA手术矫治效果明显改善。2012年1月收治1例主动脉弓中断患儿，手术治疗效果满意，报道如下。