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目的探讨儿童长管骨多发性内生软骨瘤的临床特征、诊断及治疗。方法对16例儿蕈长管状坩多发性内生软骨瘤病例临床资料、影像学及病理学特点综合分析，结合手术方式及术后随访情况进行讨论．．结果此类疾病多发生于干骺端，以股骨和胫骨多见。临床主要表现为患肢短缩或畸形；影像学主要表现为干骺端低密度扇形增宽，其内可见较大骨小梁间隔，并可见片状或条索状钙化影，边缘可见硬化边，一侧骨骺发育减慢，导敛骨十向一侧弯曲。手术治疗以局部病变刮除同种异体骨植骨为主，必要时可同时行矫形及钢板内固定。结论儿童长管状甜多发性内生软骨瘤患者经临