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目的探讨神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗.方法对3l例神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗进行回顾性分析,男19例,女12例;年龄5～25岁,平均15.4岁.侧凸的类型包括胸椎侧凸23例,腰椎侧凸3例,胸腰段侧凸5例;其中胸段侧凸合并后凸6例.术前侧凸角度45°～145°(平均85.9°),后凸角度43°～120°,平均81.3°.单纯后路手术内固定17例,前路内固定手术2例,前路松解+后路内固定手术12例.内固定采用单纯Harrington棒7例,Luque棒3例,Harrington+Luque棒5例,CD 4例,CDH 3例,TSRH 7例,PRSS 2例;其中单棒固定10例.结果除4例随访不足1年外,其余随访时间为1～18年,平均9.4年.术后侧凸矫正5°～68°(平均25.3°),平均矫正率33.4%;后凸矫正18°～55°(平均32.2°),平均矫正率39.6%.术后Luque棒断裂l例,Harrirgton断棒及Harring棒、Luque棒钢丝断裂各1例;植骨不融合、假关节形成4例;1例术后反复脱钩经3次翻修手术效果不佳后改行Galveston手术;术后2年侧凸加重1例.结论神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸应早期手术治疗,充分植骨融合,并尽可能采用坚强的内固定.