【摘 要】
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目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症及预后.方法对1例阵发性睡眠性血红蛋白尿并发肝静脉血栓形成所致的Budd-chiari综合征进行分析.结果该患者男,4 3岁,因反复酱油色尿
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目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症及预后.方法对1例阵发性睡眠性血红蛋白尿并发肝静脉血栓形成所致的Budd-chiari综合征进行分析.结果该患者男,4 3岁,因反复酱油色尿伴头晕乏力临床确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿,4年后肝功能明显异常,肝脾大,肝硬化,腹水.CT检查示下腔静脉肝内段及肝左、中、右静肺未显影,血管造影见肝段下腔静脉狭窄,肝中静脉狭窄,肝左上静脉未显影.结论阵发性睡眠性血红蛋白尿并发血栓形成是一种最直接的致命性并发症,其发生与纤溶系统受损及高凝状态等因素有关.对此类患者可进行介入治疗,
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