【摘 要】
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目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点和疗效。方法对上海交通大学医学院附属仁济医院2007至2011年91例患者的临床资料进行分析并作随访。根据首诊时患者NYHA(纽约心脏协会)心功能评级分为两组，A组：心功能1～2级，B组：心功能3～4级。结果91例患者男女比例为2∶89，年龄(37±11)岁，SLE病程(7±6)年。10例患者PAH是SLE的首发表现。心脏彩超(
【机 构】
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200001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科,200001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科,
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目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点和疗效。
方法对上海交通大学医学院附属仁济医院2007至2011年91例患者的临床资料进行分析并作随访。根据首诊时患者NYHA(纽约心脏协会)心功能评级分为两组，A组：心功能1～2级，B组：心功能3～4级。
结果91例患者男女比例为2∶89，年龄(37±11)岁，SLE病程(7±6)年。10例患者PAH是SLE的首发表现。心脏彩超(UCG)估测的肺动脉收缩压(PASP)为40～128 mmHg。行右心导管(RHC)检查18例，占19.78%，导管实测PASP与UCG估测值对应性良好。91例中较多发生雷诺症49例(53.8%)、心包积液47例(51.6%)和抗RNP抗体阳性52例(57.14%)。轻中度患者PASP与SLE疾病活动有正相关。观察期内死亡27例(29.67%)；其中A组4例(14.8%)，B组23例(85.2%)。A组死因多为非心源性，B组多死于右心功能衰竭。环磷酰胺对PASP<70 mmHg患者有一定效果。44例患者应用了各类PAH靶向药物，有显著疗效，显著延长了重症患者的生存期。
结论SLE-PAH患者主要的临床特点包括雷诺氏症、心包积液和抗RNP抗体阳性。轻中度患者PASP与SLE活动呈现正相关，环磷酰胺静脉冲击治疗能取得一定疗效，重症患者应用PAH靶向药物能显著改善预后。
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