目的 总结原发性腹膜后肿瘤诊断和外科治疗经验.方法 回顾性分析1990年1月至2007年3月63例经手术治疗且病理证实的原发性腹膜后肿瘤的临床表现、手术治疗、病理类型和随访结果.结果 63例中良性25例,恶性38例.主要临床表现为腹部包块,CT对良恶性判断的约登指数为85%,良性肿瘤完整切除率为88%,恶性肿瘤为68%,联合脏器切除占肿瘤完整切除总数的40%.肿瘤切除程度和病理类型与术后复发密切相关.良、恶性肿瘤完整切除的5年生存率分别为83.6%和27.3%.恶性肿瘤完整切除的患者平均随访36个月(5～168个月),53%局部复发,平均复发时间25个月(3～108个月),恶性肿瘤局部复发再手术完整切除率62.5%.全组有1例术后第1天腹腔内出血死亡.结论 应当重视临床表现争取早期诊断;影像学检查是判断手术范围的重要依据;肿瘤完整切除,必要时联合脏器切除是治疗本病的最佳手段;术后规律复查有助于及早发现复发肿瘤并争取再手术治疗。