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残毁性掌跖角皮症(Vohwinkel syndrome,VS)是一种罕见的以残毁性掌跖角化为特征的疾病,女性发病高于男性,多数有家族史,为常染色体显性遗传,目前国内外没有统一诊断标准。北京协和医院于2006年8月22日收治1例男性VS患者,现报告如下。临床资料患者,男,27岁,因“掌跖角化24年,指趾变形17年”于2006年8月22日来我院就诊。患者3岁起无明显诱因于双指尖、趾腹先后出现黄色角化斑,渐增厚并发展至整个掌跖,表面蜂窝状。10岁起左右双手指关节僵硬,指节变细,小腿皮肤呈干燥鱼鳞样,外院以“鱼鳞