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系统性硬化症(SSc)是一种罕见的伴有内脏器官纤维化的慢性结缔组织病,其并发的间质性肺病(ILD)是SSc患者死亡的首要原因。SSc相关ILD发病隐匿,不及时治疗进展迅速,患者生存质量和生存率明显下降。本文综述SSc-ILD早期诊断方法和治疗时机,并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。
系统性硬化症(SSc)是一种罕见的伴有内脏器官纤维化的慢性结缔组织病,其并发的间质性肺病(ILD)是SSc患者死亡的首要原因。SSc相关ILD发病隐匿,不及时治疗进展迅速,患者生存质量和生存率明显下降。本文综述SSc-ILD早期诊断方法和治疗时机,并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。