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目的
比较IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床特征。
方法回顾分析2004年1月至2014年12月北京协和医院住院治疗的72例IgG4-SC患者以及32例PSC患者的临床特征。
结果32例PSC患者中男女各16例。72例IgG4-SC患者中男性61例，女性11例，男女比例为5.5∶1。就诊时两组患者的平均年龄分别为44.9岁(11～77岁)和59.8岁(28～83岁，P<0.05)。PSC和IgG4-SC最常见的临床症状均为腹痛(50.0%比68.1%)和黄疸(78.1%比81.9%)。IgG4-SC患者血清IgG4水平显著高于PSC患者(P<0.05)。IgG4-SC患者血清总蛋白水平高于PSC患者，差异具有统计学意义(P<0.05)。IgG4-SC患者超声内镜发现52例(52/57，91.2%)胆管增厚，其检出率明显高于腹部超声(7/61，11.5%)和腹部CT(24/72，33.3%)(P<0.05)。PSC患者随访超过2年的有12例，其中2例保守治疗无效选择肝移植，5例死于肝衰竭及感染，3例病情稳定。随访超过2年的IgG4-SC患者共43例，其中16例复发，复发率为37.2%(16/43)，胆管外受累器官较多或胆管受累节段较多患者复发率较高。
结论PSC和IgG4-SC皆属胆汁淤积性肝病。二者临床和影像学表现虽有诸多相似之处，但仍有着各自独特的临床特点。因IgG4-SC患者对激素治疗敏感，故预后良好。因此，PSC与IgG4- SC两者的鉴别十分重要。