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目的：探讨遗传性出血性毛细血管扩张症患者累及肺、肝脏时的CT表现。方法：应用螺旋CT扫描观察3例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张症患者的肺及肝脏动静脉瘘表现。结果：3例患者肺内均发现肺动静脉瘘,其中1例同时合并肝内动脉-门脉瘘。结论：增强扫描可清晰显示肺动静脉瘘影像特征-供血动脉、动脉瘤瘘及引流静脉;肝内受累表现为肝动脉、静脉及门脉迂曲扩张、肝内动脉静脉瘘,而且CT是首选的非侵袭性影像方法。