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目的探讨成人Ⅰ型胆总管囊肿的诊断和治疗。方法回顾性分析1997年1月至2004年7月期间收治的8例成人Ⅰ型胆总管囊肿的临床资料。结果5例行胆总管囊肿全切除、Roux-en-Y肝管空肠吻合术；2例行囊肿部分切除、Roux-en-Y囊肿空肠吻合术；1例行囊肿部分切除、Roux-en-Y肝管空肠吻合术，术中常规行胆道镜检查，无一例手术死亡。8例患者术后平均随访2．8年（1～7年），未发现胆道恶性肿瘤。1例行囊肿部分切除的患者，在术后出现3次右上腹绞痛，1次急性胆管炎表现，均经支持、对症、抗感染等治疗后好转。结论