【摘 要】
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本研究目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点及治疗方法,提高对该病的诊治水平.对35例LCH病例进行回顾性分析,按照年龄分为
【机 构】
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中国人民解放军总医院血液科,北京,100853保定恒兴中西医结合医院肿瘤科,河北保定,071051;中国人民解放军总医院病理科,北京,100853;
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本研究目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点及治疗方法,提高对该病的诊治水平.对35例LCH病例进行回顾性分析,按照年龄分为未成年组(＜14岁)及成年组(≥14岁),对其临床症状、体征、影像学、病理检查结果、治疗情况及预后进行评估.结果表明:LCH临床特点表现多种多样,错综复杂,单系统受累患者以手术治疗效果较好,多系统受累患者以联合化疗效果较好.经过系统治疗后,中位随访时间为3年,1年总生存率(OS)为94％±4％,2年OS为91％±5％,3年OS为86％±7％.未成年组与成年组3年OS分别为94％±6％和81％±10％,未成年组OS优于成年组,但是由于病例数较少差异无统计学意义.结论:LCH是一种容易误诊的疾病,年龄为预后的主要影响因素.病理活检是其确诊的金标准,PET-CT对该疾病明确分期及病变范围有很大意义.成年LCH患者肺部容易受累及,联合化疗能改善患者的预后,可根据病变的分期及分组选择恰当的治疗方法.
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