先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括耳廓形态畸形和结构畸形。随着诊疗新技术的快速发展，先天性外中耳畸形的标准化诊疗体系也在逐步建设完善。笔者团队提出新的综合性耳廓畸形分类、分型及分度方案。该方案有助于准确描述、定义耳廓畸形的形态特征，并指导每一特定类型畸形的治疗，对推动耳廓畸形的标准化诊治具有重要价值。耳廓畸形的常用治疗方式包括耳模矫正、耳整形和耳再造。为规范应用耳模矫正技术，组织撰写发布《先天性耳廓畸形耳模矫正技术专家共识》；对耳整形手术技术进行归类分析，核心在于解决皮肤重分配、软骨塑形和耳廓大小三类问题；为规范耳再造与听觉重建技术，牵头完成跨学科的《先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识》和《先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识建议》。外耳道狭窄是功能性耳再造技术应用的理想适应证，该类患者长期随访显示耳廓外形、外耳道健康程度、术后听力结果满意的比例高。通过目前优化的闭锁外耳道再造技术，术后外耳道健康情况较前期报道结果显著改善。团队还在先天性外中耳畸形标准化诊疗体系建设方面开展了系列研究。本文就研究成果及未来展望进行介绍。