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目的
探讨肾集合管癌(CDC)的临床病理学特点、诊断方法、鉴别诊断及预后。
方法回顾性的分析2015年1月至2017年11月收治的3例肾CDC患者的临床资料。3例均为男性。年龄42～73岁，平均57.5岁。病变位于右肾2例，左肾1例。主要临床表现为血尿、腹部肿块及腰腹部疼痛。实验室检查无异常。CT检查示肿瘤直径3.1～5.1 cm，平均3.9 cm。肿瘤位于肾髓质及肾盂内，呈等低密度或囊实性密度影，肿块向肾外延伸，边界不清，增强后呈不均匀强化。3例均行根治性肾切除术。
结果术后病理检查：肿瘤切面灰白色，质硬，呈浸润性生长；镜下见肿瘤具有小管及小管乳头状结构，间质纤维化，部分伴有肉瘤样分化。免疫组化染色检查Vimentin、CK-L、CKpan、P504S弥漫表达阳性，PAX-2、CK7、EMA表达不同程度的阳性，RCC、KSP、CD10、CD117、MOC-31、TFE3均表达阴性。3例均获得随访，随访时间1～15个月，平均6个月。1例因术后出现全身广泛转移行化疗，化疗方案为氟尿嘧啶1 500 mg，静脉滴注10～12 h，每天1次，5 d为1个周期，每月1次，共化疗4个周期，化疗后复查肿瘤标志物，癌胚抗原8 ng/ml，糖类抗原19-9 40 kU/L，同时出现腹水，腹水检查见癌细胞。1例因肿瘤转移和复发于术后7个月死亡。1例术后未行其他治疗，无瘤生存。
结论肾CDC是非常罕见的肾恶性上皮肿瘤，临床症状明显，侵袭力强，预后差，影像学及超声检查仅起到辅助诊断作用，本病诊断和鉴别诊断主要依靠病理检查。