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患者男,28岁,体重55kg,因活动后心悸、气促15年,症状加重3年入院.二维彩色超声心动图示右房右室扩大,三尖瓣返流++++,肺动脉平均压11kPa.ECG示右室肥厚伴劳损.X线胸片示肺血减少、肺动脉高度膨隆和右房右室扩大.肺组织病理检查表明肺血管明显减少.诊断原发性肺动脉高压,慢性右心功能不全,心功能Ⅳ级.