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血管平滑肌脂肪瘤(anglomyolipoma.AML)是一种较为少见的起源于间叶组织肿瘤,最常见于肾毗,其次为肝脏,AML在临床上容易误诊,CT等影像学检查常表现实质性占位,需病理或免疫组化等确诊。现将腹膜后血管平滑肌脂肪瘤一例报道并结合相关文献资料对AML的临床、病理特点及治疗等进行分析。