目的探讨肠系膜异位骨化(HMO)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法对1例HMO的临床特征、病理组织学形态和免疫组化染色结果进行观察,并复习相关文献。结果患者有腹部手术史和外伤史,临床表现为肠梗阻。大体形态为肠管纤维性粘连,肠系膜有僵硬斑块。组织学形态与骨化性肌炎相似,肿瘤由呈束状排列的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞、骨和骨样基质、脂肪组织组成,还可见少量的软骨组织,偶见核分裂,但无病理性核分裂,常伴有炎症反应与脂肪坏死。免疫组化:梭形细胞SMA、calponin和desmin(+),脂肪坏死组织中的组织细胞CD68(+),Ki-67增殖指数较低。结论 HMO是一种非常少见的假肉瘤样反应性病变,易误诊为骨外骨肉瘤,需要结合病史、病理组织学形态及免疫表型综合分析确诊。