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目的 探讨肺良性转移性子宫平滑肌瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、免疫标记、治疗及预后.方法 采用病理学相关检查对1例肺良性转移性子宫平滑肌瘤的大体、病理学特征及免疫标记结果进行分析,并复习有关文献.结果 巨检:灰褐色肺组织1块,切面见1.0-4.0cm大小不等灰白色结节数枚,与周围肺组织界限尚清;切面灰白、质韧、编织状.镜检:肿瘤细胞呈束状或编织状排列,形态与平滑肌细胞一致;细胞分化较好,镜下未查见细胞异型性及核分裂象.结论 肺良性转移性子宫平滑肌瘤是一种临床比较罕见的疾病,确诊需要结合临床病史及病理学相关检查,治疗目前以手术切除病灶并结合内分泌治疗为主,肿瘤可复发,但患者的生存期一般较长.