目的探讨原发性肺软骨瘤(chondroma)的临床特点、诊断及其治疗方法,以提高临床医师对本病的认识和诊疗水平。方法回顾性分析我院4例(男2例、女2例,年龄50~63岁)肺软骨瘤的临床资料,并结合国内外1983年1月至2013年9月30年文献报道的51例患者的临床资料进行分析和总结。结果 55例患者中男30例,女25例,发病年龄10~84(42.47±17.27)岁。主要临床表现有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸闷、胸痛、呼吸困难、喉部不适等,也有无临床症状,于体检发现。临床诊断以肺癌、结核、错构瘤、炎性假瘤、肺畸胎瘤及肺部包块等。55例患者都行手术治疗,无手术死亡。结论肺软骨瘤是临床上一种较为罕见的良性肿瘤,临床表现缺乏特异性,术前误诊率较高,影像资料有助于诊断和鉴别诊断,确诊依靠病理诊断以及肺软骨瘤与Carney’s综合征的关系,手术切除治疗疗效确切。