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肺动脉高压(PAH)是一种慢性的严重心肺功能障碍性疾病,其病理机制尚不明确,特征是肺血管重构和肺血管阻力增加,病因复杂,病死率高.在过去的几十年中,一氧化氮通路激活剂、内皮素受体拮抗剂和前列环素类似物等靶向药物的出现显著改善了患者结局,但仍难以阻止或逆转PAH的病程进展,因此开发新的药物治疗靶点显得尤为重要.近年来,许多证据表明免疫因素在PAH的发病机制中发挥重要作用,因此,免疫调节治疗为PAH治疗提供了新途径.该文就免疫调节治疗的研究新进展进行综述.