【摘 要】
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Rappaport 对Letterer-Siwe 病(下称LS)的定义为“急性或亚急性、系统性、分化性组织细胞增生症”,主要侵犯3岁以下婴幼儿。国内1957年潘素英等报告3例后,间有报道,1983年杨
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Rappaport 对Letterer-Siwe 病(下称LS)的定义为“急性或亚急性、系统性、分化性组织细胞增生症”,主要侵犯3岁以下婴幼儿。国内1957年潘素英等报告3例后,间有报道,1983年杨士元等综合一组组织细胞增生症X 包括246例LS。鉴于国内文献中对本病系统病理变化报告不多,本文将5例尸检证实为LS,并结合文献,对本病的临床、病理及预后进行讨论。
Rappaport’s definition of Letterer-Siwe disease (LS) is “acute or subacute, systemic, differentiated histiocytosis” and mainly affects infants under 3 years of age. In 1957, Pan Suying and other reports in 3 cases, were reported in 1983, Yang Shiyuan and other integrated group of histiocytosis X, including 246 cases of LS. In view of the domestic literature on the pathological changes of this disease is not reported, this paper will be 5 cases confirmed by autopsy LS, and the literature, the clinical, pathological and prognosis of the disease are discussed.
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