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【案例1】晓丽今年28岁，结婚不到两年。结婚前有父母照顾，没做过什么家务事，结婚后小俩口生活，免不了要自己动手。可是每次一接触冷水，晓丽手指的颜色就开始变白，几分钟后变成紫色，再过一会儿又变成潮红色，还伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适等感觉。那种疼痛就像好几十根针同时扎手。之前程度还比较轻，冬天时容易发作，天气暖和就没事，也没重视。后来症状越来越重，即使在夏天，只要走到有冷气的房间就会发作，只好大热天也戴着手套。晓丽不得已到医院就诊，医生告知她患的是雷诺综合征，但还需进行免疫学指标与生化项目检查，以明确是原发性的雷诺病还是继发于其他疾病的雷诺现象，才能对症治疗。
【案例2】在我院风湿免疫科，最近住进五六名患上雷诺氏综合征的患者，且都是女性。其中一位40多岁女患者的病情最严重。据悉，该患者有多年的红斑狼疮病史，因此诱发了雷诺氏综合征，可惜一直没接受正规治疗。
据接诊医生介绍，患者来就诊时，左手无名指的功能已经损伤，该指端的血液循环完全不顺畅，指端出现营养性的改变，手指皮肤变薄、紧缩，关节也变得失灵和僵硬。让人惋惜的是，该患者从四五年前就出现类似的症状，不过因为每次发病时间只有几分钟，没有引起重视，一直拖到现在才到医院求治，可惜为时已晚，患者的左手无名指恐怕保不住了。
雷诺综合征是一种遇冷或情绪紧张后，以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病，由1862年雷诺医生首先对此进行描述而得名，又称肢端血管痉挛症。发作时，肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。若患者没有任何明确的病因而出现上述症状者，称之为雷诺病；若患者是继发于风湿性或者结缔组织疾病，如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征者，称之为雷诺现象。两者统称为雷诺综合征。雷诺综合征的发病率并不低，女性患者多见，男女比例为1∶10，发病年龄多在20～40岁之间。
表现―― 三大症状
症状一：手指遇冷就“变色”。典型症状是遇到寒冷刺激后，以掌指关节为界，手指发凉，肤色出现苍白、发紫，继而潮红。原因是：手指皮肤遇冷后首先动脉血管痉挛，皮肤出现苍白；然后动脉痉挛消失，静脉血液淤积、缺氧，皮肤出现紫绀；接着痉挛全部解除，出现反应性的血管扩张充血和皮肤潮红，最后转为正常肤色。一般由苍白转至正常颜色约需15～30分钟。可同时伴有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝等现象。
症状二：双手同时出现症状，且呈对称性。症状发作时，两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指，拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度，范围也是相同的。少数患者最初发作为单侧，以后转为两侧。
症状三：疾病晚期指端皮肤出现营养障碍，皮肤萎缩变薄。严重者可使小血管闭塞，导致指端缺血坏死。当疾病持续时间较久而且频繁发作时，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤逐渐变薄、紧缩，指尖或甲床周围形成溃疡，且伴剧烈疼痛。严重者末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症。
诊断―― 典型的临床表现 冷水刺激实验
雷诺综合征的诊断，主要依靠反复发作的病史，典型发作时的表现，结合辅助检查多可作出诊断。如果确诊为雷诺综合征，还应区分是原发性还是继发性的，这有利于医生对疾病的治疗。
雷诺综合征患者发作时一般具有典型的皮色变化（苍白、紫绀和潮红）。但在气候温暖时，特别是早期患者，临床表现轻微，甚至不出现皮色改变。对于缺乏典型表现的患者，仅依据其主诉难以确定诊断。因而，需要做辅助检查以明确诊断。最常用的方法有以下两种——
（1）冷水刺激试验：根据血管对寒冷刺激反应的原理，将患者双手浸入较低温度的水中，观察其反应。一般水温4℃，浸泡1分钟，观察是否诱发皮色的变化。
（2）局部降温试验：室温20℃时，先测手指皮温，再将双手浸入4℃水中2分钟，然后观测手指恢复到试验前皮温时间，超过30分钟者为阳性。可与冷水刺激试验结合检查。
必要时可行上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断。
如果诊断是雷诺综合征，还须鉴别患者是原发性雷诺病，还是继发于其他疾病的雷诺现象。这需要进行风湿免疫功能指标及生化项目的检查。由于绝大部分雷诺综合征患者都是继发于其他疾病的雷諾现象，因此雷诺现象可以作为风湿免疫病的一个早期首发症状，可先于其他症状几个月或几年出现。出现雷诺现象应该首先到风湿免疫科就诊，查找病因，可减少漏诊、误诊，这对于了解雷诺综合征发病原因，早期治疗，具有重要意义。
治疗―― 解除痉挛，改善循环
大部分症状较轻的患者在积极采取预防措施后，症状通常会得到明显改善。对于单纯预防措施无效的患者，主要依靠药物治疗，包括解除痉挛和改善循环两类。
常用解除痉挛的药物有烟酸、硝苯地平和盐酸妥拉苏林。需要长期服用，可使症状发作次数减少，程度减轻。改善微循环的药物有前列腺素、已酮可可碱和西洛他唑等，这些药物可以改善微循环灌注，同时有一定程度的解除痉挛和抗血小板聚集的作用，对伴有手指末梢坏疽的患者帮助较大。
此外，局部治疗可选用2%硝酸甘油软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素钠尿囊素凝胶，也可明显减少雷诺综合征发作次数，其麻木和疼痛等症状可有效缓解。
大部分患者在积极预防的基础上加用上述药物后，症状都能得到有效的改善。极罕见的情况下，重症病例可考虑作交感神经切除术，缺点是效果不确定。对于继发于其他疾病的雷诺综合征患者，对原发病的积极治疗非常重要。
预防―― 4项措施防诱发
1.寒冷刺激是诺氏综合征的主要诱因，患者应尽可能避免寒冷刺激，冬天保持室内温暖，出门戴好手套；做洗衣等家务时用热水，条件许可者可移居气候温暖和干燥地区。
2.研究发现雷诺综合征的发生与情绪激动、波动大有关。因此，要避免情绪激动；保持生活规律和充足睡眠。
3.据了解，吸烟也会诱发雷诺氏综合征，有吸烟习惯的患者应戒烟，以避免尼古丁对血管收缩产生刺激作用。
4.已患上雷诺氏综合征的患者，在日常生活中要细心保护手指，避免手指刺伤、切伤或挫伤，因为轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。
【案例2】在我院风湿免疫科，最近住进五六名患上雷诺氏综合征的患者，且都是女性。其中一位40多岁女患者的病情最严重。据悉，该患者有多年的红斑狼疮病史，因此诱发了雷诺氏综合征，可惜一直没接受正规治疗。
据接诊医生介绍，患者来就诊时，左手无名指的功能已经损伤，该指端的血液循环完全不顺畅，指端出现营养性的改变，手指皮肤变薄、紧缩，关节也变得失灵和僵硬。让人惋惜的是，该患者从四五年前就出现类似的症状，不过因为每次发病时间只有几分钟，没有引起重视，一直拖到现在才到医院求治，可惜为时已晚，患者的左手无名指恐怕保不住了。
雷诺综合征是一种遇冷或情绪紧张后，以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病，由1862年雷诺医生首先对此进行描述而得名，又称肢端血管痉挛症。发作时，肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。若患者没有任何明确的病因而出现上述症状者，称之为雷诺病；若患者是继发于风湿性或者结缔组织疾病，如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征者，称之为雷诺现象。两者统称为雷诺综合征。雷诺综合征的发病率并不低，女性患者多见，男女比例为1∶10，发病年龄多在20～40岁之间。
表现―― 三大症状
症状一：手指遇冷就“变色”。典型症状是遇到寒冷刺激后，以掌指关节为界，手指发凉，肤色出现苍白、发紫，继而潮红。原因是：手指皮肤遇冷后首先动脉血管痉挛，皮肤出现苍白；然后动脉痉挛消失，静脉血液淤积、缺氧，皮肤出现紫绀；接着痉挛全部解除，出现反应性的血管扩张充血和皮肤潮红，最后转为正常肤色。一般由苍白转至正常颜色约需15～30分钟。可同时伴有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝等现象。
症状二：双手同时出现症状，且呈对称性。症状发作时，两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指，拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度，范围也是相同的。少数患者最初发作为单侧，以后转为两侧。
症状三：疾病晚期指端皮肤出现营养障碍，皮肤萎缩变薄。严重者可使小血管闭塞，导致指端缺血坏死。当疾病持续时间较久而且频繁发作时，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤逐渐变薄、紧缩，指尖或甲床周围形成溃疡，且伴剧烈疼痛。严重者末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症。
诊断―― 典型的临床表现 冷水刺激实验
雷诺综合征的诊断，主要依靠反复发作的病史，典型发作时的表现，结合辅助检查多可作出诊断。如果确诊为雷诺综合征，还应区分是原发性还是继发性的，这有利于医生对疾病的治疗。
雷诺综合征患者发作时一般具有典型的皮色变化（苍白、紫绀和潮红）。但在气候温暖时，特别是早期患者，临床表现轻微，甚至不出现皮色改变。对于缺乏典型表现的患者，仅依据其主诉难以确定诊断。因而，需要做辅助检查以明确诊断。最常用的方法有以下两种——
（1）冷水刺激试验：根据血管对寒冷刺激反应的原理，将患者双手浸入较低温度的水中，观察其反应。一般水温4℃，浸泡1分钟，观察是否诱发皮色的变化。
（2）局部降温试验：室温20℃时，先测手指皮温，再将双手浸入4℃水中2分钟，然后观测手指恢复到试验前皮温时间，超过30分钟者为阳性。可与冷水刺激试验结合检查。
必要时可行上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断。
如果诊断是雷诺综合征，还须鉴别患者是原发性雷诺病，还是继发于其他疾病的雷诺现象。这需要进行风湿免疫功能指标及生化项目的检查。由于绝大部分雷诺综合征患者都是继发于其他疾病的雷諾现象，因此雷诺现象可以作为风湿免疫病的一个早期首发症状，可先于其他症状几个月或几年出现。出现雷诺现象应该首先到风湿免疫科就诊，查找病因，可减少漏诊、误诊，这对于了解雷诺综合征发病原因，早期治疗，具有重要意义。
治疗―― 解除痉挛，改善循环
大部分症状较轻的患者在积极采取预防措施后，症状通常会得到明显改善。对于单纯预防措施无效的患者，主要依靠药物治疗，包括解除痉挛和改善循环两类。
常用解除痉挛的药物有烟酸、硝苯地平和盐酸妥拉苏林。需要长期服用，可使症状发作次数减少，程度减轻。改善微循环的药物有前列腺素、已酮可可碱和西洛他唑等，这些药物可以改善微循环灌注，同时有一定程度的解除痉挛和抗血小板聚集的作用，对伴有手指末梢坏疽的患者帮助较大。
此外，局部治疗可选用2%硝酸甘油软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素钠尿囊素凝胶，也可明显减少雷诺综合征发作次数，其麻木和疼痛等症状可有效缓解。
大部分患者在积极预防的基础上加用上述药物后，症状都能得到有效的改善。极罕见的情况下，重症病例可考虑作交感神经切除术，缺点是效果不确定。对于继发于其他疾病的雷诺综合征患者，对原发病的积极治疗非常重要。
预防―― 4项措施防诱发
1.寒冷刺激是诺氏综合征的主要诱因，患者应尽可能避免寒冷刺激，冬天保持室内温暖，出门戴好手套；做洗衣等家务时用热水，条件许可者可移居气候温暖和干燥地区。
2.研究发现雷诺综合征的发生与情绪激动、波动大有关。因此，要避免情绪激动；保持生活规律和充足睡眠。
3.据了解，吸烟也会诱发雷诺氏综合征，有吸烟习惯的患者应戒烟，以避免尼古丁对血管收缩产生刺激作用。
4.已患上雷诺氏综合征的患者，在日常生活中要细心保护手指，避免手指刺伤、切伤或挫伤，因为轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。