探讨成人选择性免疫球蛋白A缺乏(selective immunoglobulin A deficiency，SIgAD)患者临床表现及相关实验室指标的特点，以增进对中国西部地区SIgAD的认识。
方法选取2015年1月至2019年12月于空军军医大学第一附属医院确诊的SIgAD成人患者45例。回顾性分析其临床表现、自身抗体、免疫球蛋白(immunoglobulin, Ig)G与IgM、补体(complement, C)3与C4、白细胞(white blood cell, WBC)绝对计数、淋巴细胞亚群绝对计数等指标的变化情况。
结果在45例SIgAD患者中，20例(20/45，44%)出现了反复感染，其中13例(13/45，29%)为呼吸道感染。34例(34/45，76%)SIgAD患者合并自身免疫性疾病(autoimmune disease, AID)，其中20例(20/45，44%)为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)。34例(34/45，76%)患者IgG水平升高，34例(34/45，76%)患者IgM水平正常，22例(22/45，49%)患者补体C3降低、24例(24/45，53%)患者补体C4降低。合并AID与非合并AID的SIgAD患者比较，IgG、IgM、C3、C4在差异均无统计学意义[(20.94±7.70)g/L比(19.84±7.63)g/L，(1.25±0.97) g/L比(1.15±0.77)g/L，(0.77±0.31) g/L比(0.84±0.18)g/L，(0.15±0.08)比(0.19±0.08)g/L，t/z值分别为-0.449、-0.295、0.670、1.155, P值均>0.05]。多数患者[77% (34/44)]WBC正常，15例(15/44，34%)患者淋巴细胞计数降低。合并AID的SIgAD患者(26/31，84%)出现抗核抗体阳性。在45例SIgAD患者中男性12例，女性33例，男女比为1∶2.75，男女患者IgG、IgM，补体C3、C4、ANA之间差异均无统计学意义(t/χ2值分别为-1.102、-1.240、-1.023、0.991、1.822，P值均>0.05)。
结论成人SIgAD患者常伴有AID，以SLE最为多见，患者常出现反复的感染。合并AID的SIgAD患者多数患者出现ANA阳性，免疫球蛋白IgG的升高，补体C3、C4降低。