腹茧症7例诊治分析

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  【摘要】 目的:探讨腹茧症的临床特点及诊治方法。方法:将7例腹茧症患者的临床资料进行综合分析。结果:7例患者中仅有1例术前明确诊断。诊断为急性阑尾炎2例,慢性阑尾炎1例,肠梗阻3例。剖腹探查中均发现部分或全部小肠及腹腔脏器被一层灰白色致密坚韧的纤维膜包裹。7例患者均予包膜切除、肠粘连松解,4例加阑尾切除术。术后1例出现早期炎性肠梗阻,给予对症治疗后治愈。随访至今,1例手术1年后出现粘连性不全肠梗阻症状,对症治疗后缓解,至今未作手术治疗。结论:腹茧症临床少见,术前误诊率高,术中明确诊断后应切除纤维包膜、松解肠粘连,必要时行肠排列术,术后肠梗阻是常见并发症。
  【关键词】 腹茧症;肠梗阻;阑尾炎
  【中图分类号】K656 【文献标志码】A 【文章编号】1007-8517(2013)18-0091-02
  腹茧症是一种少见的腹部疾病,术前误诊率高,近年来随着各类报道增多,已被许多临床医师及影像医师熟悉。现将我院自1998年11月至2012年10月所诊治的7例腹茧症患者的资料作综合分析,报告如下:
  1 临床资料
  1.1 一般资料7例患者中,男性3例,女性4例,年龄35~76岁,平均年龄53.5岁,术前诊断为急性阑尾炎2例,慢性阑尾炎1例,肠梗阻3例,明确诊断1例。术前7例患者均有腹痛腹胀,恶心呕吐症状,4例有肛门停止排便、排气症状,5例既往有慢性腹痛病史,7例患者均无腹部手术病史。查体:全腹压痛,反跳痛4例,右下腹压痛,稍伴反跳痛2例,右下腹压痛不伴反跳痛1例,肠鸣音亢进4例,腹部触及明显包块1例。
  1.2 手术处理7例患者均行剖腹探查术,术中见一层灰白色增厚光滑的纤维膜包裹部分小肠3例,包裹全部小肠3例,包裹全部小肠及回盲部部分升结肠1例,7例患者大网膜均缺如或发育不全,纤维组织与腹壁无粘连5例,与腹壁粘连2例,术中均将包裹小肠的纤维包膜剥离切除,松解小肠间的粘连,4例加阑尾切除术。
  1.3 结果7例患者切除包膜的病理报告均为纤维组织伴慢性炎性细胞浸润,术后均无肠瘘、短肠综合症发生。其中1例患者术后第9天再次出现腹胀、腹痛,呕吐,肛门停止排便、排气,结合腹部平片,考虑为术后早期炎性肠梗阻,予以禁食、胃肠减压、营养支持,维持水、电解质平衡,小剂量糖皮质激素保守治疗后痊愈出院。7例患者随访至今,有1例偶有间断性、阵发性腹痛、腹胀等不全肠梗阻症状,给予对症治疗后症状缓解,至今未再次手术治疗。
  2 讨论
  腹茧症是一种原因不明的少见的腹部疾病,术前确诊较少,多为术中证实,其特征为部分或全部小肠及腹腔脏器被一层纤维膜状物包裹,形似蚕茧。纤维膜包裹压迫肠管,使肠管扭曲,引起腹痛、腹胀、呕吐等一系列消化道症状,临床上易误诊为急性或慢性阑尾炎,肠梗阻等疾病。
  腹茧症的发病原因至今尚无定论,有多种学说,国内专家近年来倾向分为继发性和原发性两种。继发性腹茧症患者既往有结核性腹膜炎,非特异性腹腔炎症,长期腹膜透析,肝硬化腹水感染,腹腔化疗等病史,在炎症和异物刺激下,腹腔内大量纤维蛋白析出,吸收障碍或结缔组织增生形成膜。还有学者提出β-受体阻滞剂类药物能导致细胞过度增殖,使胶原蛋白过度产生,形成腹腔纤维化致腹茧症。但据报道统计绝大部分腹茧症患者无上述病史及β-受体阻滞剂类药物服用史。更多学者认为腹茧症为原发性,这类患者因先天性发育畸形所致。常见大网膜缺如或发育不全,包裹腹腔的纤维性包膜来源于变异的大网膜。
  腹茧症因临床少见,术前确诊困难,本组病例仅1例术前确诊(附术前CT图片),本组病例2例患者因主诉腹痛、腹胀伴呕吐,体格检查右下腹压痛稍伴反跳痛而误诊为急性阑尾炎,1例患者间断发作性右下腹痛10余年,体格检查右下腹压痛,无反跳痛误诊为慢性阑尾炎。3例患者出现机械性肠梗阻症状诊断为肠梗阻。1例明确诊断患者主诉症状并无特殊。体格检查发现腹部包块,结合腹部CT作出诊断。
  随着影像技术的发展及影像医师诊断技术的提高,影像学资料为诊断腹茧症提供了很重要的价值。腹茧症患者小肠钡剂造影表现为小肠肠袢折叠排列成典型的花菜状、分节状及盘曲状。部分或全部小肠积聚在某一部位,固定加压后不易分离,但小肠钡剂造影仅适用慢性腹痛、腹胀为主要症状患者的检查。大部分以急性腹痛,腹胀,肠梗阻症状就诊的不适用此检查。CT检查显示肠袢被增厚的腹膜包裹,包裹内为盘曲成团的肠管聚集征,常伴肠管扩张,积气、积液。增强后膜状物强化,可为诊断提供有力佐证。许多基层医院已开展CT检查。患者腹痛诊断不明时常规腹部CT检查,CT检查应在服用肠道对比剂后作增强扫描,增强扫描对于进一步观察包膜、了解肠系膜血管移位、肠管是否坏死很有帮助。可提高腹茧症术前确诊率。综上所述,患者有反复出现的急性或慢性腹痛、腹胀,或慢性不全肠梗阻症状,既往无腹部手术病史,而又无其他原因解释的腹部包块。结合影像学检查,要考虑腹茧症的可能。
  手术是腹茧症的主要治疗手段,术中见到部分或全部小肠及腹腔脏器被一层灰白色致密坚韧的纤维膜包裹,局部增厚的包膜形成的纤维缩窄环压迫肠管,导致腹胀,腹痛,严重时出现肠梗阻的临床症状,手术应充分松解粘连,尽量彻底剥离切除包裹小肠的纤维,但不能为追求包裹膜的彻底切除而行广泛粘连分离,以免损伤肠管及血管导致肠瘘,尤其包膜与腹壁粘连时,进腹时必须仔细分离,以免损伤肠管。本组2例患者腹壁与纤维包膜广泛粘连,进腹时分离了腹壁粘连后再作包膜剥离切除。分离出肠管无绞窄或坏死,不作肠切除,更不能轻易将整个包块当做肿瘤切除,导致术后短肠综合症。是否同时行肠排列术尚无定论,本组仅1例患者因包膜完整切除,粘连松解充分后行肠排列术,随访至今,未有粘连性肠梗阻再发。术中如探查发现阑尾呈急性或慢性炎症,与患者家属沟通后可附加阑尾切除术,预防以后再作阑尾切除术时手术难度及术后粘连加重。
  腹茧症术后的常见并发症是早期的炎性肠梗阻和后期的粘连性肠梗阻,手术时虽剥离了包裹的纤维膜,但肠管之间存在疏松的半透明状粘连,术后运动少,营养状况差,有短暂“中间肠功能恢复期”后出现弥漫性腹胀腹痛,肠鸣音减弱的炎性肠梗阻。此种肠梗阻保守治疗大多有效,不可轻易再次开腹手术。本组1例患者出现症状后给予禁食,禁水,胃肠减压,营养支持,补充白蛋白,纠正负氮平衡,维持水电解质、酸碱平衡,早期使用生长抑素及小剂量糖皮质激素后治愈。至今未出现粘连性肠梗阻症状。1例患者手术1年后出现粘连性肠梗阻不全梗阻症状,给予对症治疗后缓解,偶有发作,至今未作手术治疗。
  随着腹茧症的报道不断增多,影像诊断技术的不断提高,临床医生对腹茧症的不断了解,对此种疾病的发病原因、诊断、治疗及术后并发症的了解不断深入,临床的确诊率将会不断提高。
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