【摘 要】
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目的分析结缔组织病(CTD)并发早期原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点(类型、肝脏生化指标、免疫学指标)、治疗和转归。方法对11例CTD并发早期PBC的临床资料进行回顾性分析。
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目的分析结缔组织病(CTD)并发早期原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点(类型、肝脏生化指标、免疫学指标)、治疗和转归。方法对11例CTD并发早期PBC的临床资料进行回顾性分析。结果病例CTD以干燥综合征(SS)居多,其次为系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、未分化结缔组织病(UCTD)、多发性肌炎(PM),病程最长8年,最短4个月。多数无PBC症状,仅2例有黄疸、皮肤瘙痒、乏力表现,肝脏生化指标均以胆酶升高为主,AMA和(或)AMA-M2阳性;ANA荧光核型多样,以胞浆颗粒型为主,免疫球蛋白IgM升高较明显;经糖皮质激素GC、免疫抑制剂和熊去氧胆酸(ODCA)治疗,随访的10例患者中,8例病情有改善。结论 CTD并发PBC并不少见,涉及的疾病谱较广,早期症状不典型,胆酶的升高及AMA、AMA-M2阳性是PBC早期诊断的主要依据,ANA的荧光模型、IgM的增高亦有重要的临床意义,糖皮质激素、免疫抑制剂和熊去氧胆酸治疗有效。
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