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目的探讨幼年型类风湿关节炎(JRA)发生中枢神经系统(CNS)受损的临床特点,指导治疗,改善预后.方法对14例伴CNS损害的JRA患者的临床资料分析、总结并进行随访.结果有CNS受损的JRA患者均为全身型,78%CNS受损出现在JRA病程1 a以上.临床表现有:癫痫样发作、昏迷、偏瘫、头痛、嗜睡等.糖皮质激素治疗效果较好.结论 JRA可以累及CNS,常是病情恶化、疾病活动的表现,对JRA病人,尤其病程1 a以上的全身型JRA病人,应警惕CNS受损,密切观察病情变化.