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先天性巨结肠症是常见的肠道发育畸形之一，多于婴幼儿时期发病、就诊，迁延至成人者少见。成人先天性巨结肠症症状常不典型，易出现误诊，治疗过程亦有特殊之处。我院于1993～2003年间共收治15例成人先天性巨结肠症患者，其中13例行手术治疗，术后病理证实均符合先天性巨结肠症。本文对此组患者的诊疗进行回顾性分析，以探讨成人先天性巨结肠的临床表现及诊断、治疗方法。