目的 探讨不同年龄段未手术小儿心脏肿瘤患儿的超声心动图诊断结果及手术患儿的术后病理.方法 选取2005年5月至2020年1月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心住院治疗的心脏肿瘤患儿40例,行手术治疗24例(手术组),未手术16例(未手术组).分析手术组患儿的手术方式及术后病理,未手术组患儿的超声心动图及心脏CT诊断结果,总结患儿的随访情况.结果 手术组1例行右侧腋下小切口手术,其余均为胸部正中切口;20例行肿瘤完整切除术,4例行部分切除术.术后病理显示良性病变19例,恶性病变1例,生物学行为未明确4例,其中婴幼儿病理结果为横纹肌瘤5例、炎性肌纤维母细胞瘤2例、血栓1例;儿童及少年病理结果为黏液瘤7例,纤维瘤3例,炎性肌纤维母细胞瘤2例,横纹肌瘤、血管瘤、畸胎瘤、纤维肉瘤各1例.未手术组婴幼儿超声心动图及CT诊断为横纹肌瘤9例、性质待定2例;儿童及少年超声心动图诊断为畸胎瘤2例、横纹肌瘤3例.结论 婴幼儿心脏肿瘤主要为横纹肌瘤,瘤体较小且无明显临床症状者可暂缓手术治疗,部分横纹肌瘤患儿出生后瘤体有逐渐缩小、消失的特点,对血流动力学不稳定的肿瘤应积极手术切除,儿童及少年心脏肿瘤以黏液瘤更常见,经胸常规超声心动图仍是小儿心脏肿瘤首要的检查手段.产前超声心动图可为心脏横纹肌瘤胎儿的产前诊断、咨询和预后评估提供重要依据.