目的：对肺动脉高压合并小缺损先天性心脏病的临床特点进行分析研究，观察其临床治疗效果。方法：从2013年12月到2014年12月，选取我院的28例肺动脉高压合并小缺损先天性心脏病者的治疗案例进行分析，分为常规治疗组（14例）和前列地尔治疗组（14例），并对其临床特点及疗效进行观察分析。结果：常规治疗组治疗前肺动脉压力、左室射血分数、中心静脉压、心率、动脉血氧饱和度，相比差异不具有统计学意义（p＞0.05）；前列地尔治疗组治疗前肺动脉压力、左室射血分数、动脉血氧饱和度与治疗后肺动脉压力、左室射血分数、动脉血氧饱和度相比差异具有统计学意义（p＜0.05）。结论：肺动脉高压合并小缺损先天性心脏病患者不易被发现，临床中其发病率相对较低，早期进行药物治疗可以取得良好的治疗效果。