Klinefelter综合征的内分泌功能紊乱

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近年来有关小于胎龄儿(SGA)的生长与代谢调控机制及其远期影响的研究是营养和内分泌领域的研究热点之一。研究表明SGA宫内及生后追赶生长主要是受代谢轴(营养物质-胰岛素-胰岛素样生长因子)的调控。宫内和生后早期营养不足均可致多种激素敏感性的改变,这种改变尤其是胰岛素抵抗与SGA在成年后发生代谢综合征的易患性增高关系密切。
肾上腺髓质素(adrenomedullin, AM)是一种新发现的活性肽。目前研究表明AM具有扩血管降压,利钠利尿,抗血管平滑肌细胞增殖和迁移,抑制内皮细胞产生内皮素等生物学效应,且与垂体-肾上腺轴,植物神经系统及肾素-血管紧张素系统等存在密切关系。本文就目前对AM及其与先天性心脏病伴肺动脉高压的研究作一综述。
Rasmussen's综合征是一种原因不明的少见的进行性疾病。多数作者认为该病是一种自身免疫性疾病。推测与体内针对自身谷氨酸受体(GluR3)产生的自身抗体(抗GluR3)造成的神经损伤有关。临床以药物难以控制的癫发作及进行性的一侧半球损伤为特征。曾尝试多种治疗方法如激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、抗病毒治疗等均未取得好效果。换血疗法尚处试验治疗阶段。外科手术是目前治疗Rasmussen's综合征唯
霍奇金病是小儿常见的恶性肿瘤,常规的治疗方法包括化疗和放疗。进年来,由于治疗方法的改进,疗效有了显著提高。本文就其发病机制、临床分期方法、预后相关指标、治疗进展及继发性肿瘤等后遗损害作一综述。
遗传性肾病综合征是一类主要在小儿中发生的临床疾病。它主要有芬兰型先天性肾病,特发性类固醇抵抗性肾病综合征,病灶节段性肾小球硬化征和弥散性肾小球硬化征等类型。本文综述了该类疾病的基因定位与克隆研究进展、应用及未来展望。
液体通气的研究已有80年历史。目前潘氟龙为最常用的通气介质。尽管完全性液体通气最早用于动物实验,但操作复杂,对血液动力学影响大。部分液体通气可明显改善氧合、肺力学指标,减轻病理损伤。相关动物实验较多,临床已试用于呼吸窘迫综合征、胎粪吸入综合征、先天性膈疝等疾病。部分液体通气多选择定容通气方式。
病毒基因反式激活是病毒影响细胞基因表达、诱发疾病发生的形式之一。微小病变型肾病综合征是小儿常见疾病,其病因和发病机制目前尚未完全阐明,而呼吸道病毒感染与本病的触发密切相关。本文就呼吸道病毒基因反式激活在该病触发中的作用作一综述。
脐血(CB)已经成为一个重要的干细胞来源,以其采集方便、干细胞含量丰富、移植物抗宿主病发生率低受到欢迎。但因CB中有核细胞、CD34+细胞绝对数较低,所以不能广泛应用于成人及体重较重的患者。将CB的造血干细胞体外诱导扩增可以解决CB量不足的问题。本文就CB造血干细胞体外扩增的条件、扩增后造血重建能力检测及其临床应用做一综述。
产超广谱β内酰胺酶(ESBLs)菌株自1983年首次报道以来,在世界范围内出现了广泛流行,感染者病死率高,而可供选择药物有限。ESBLs菌主要由肠杆菌属中的克雷伯杆菌和大肠杆菌产生。本文就产ESBLs菌的流行病学、耐药机制、检出方法、易感因素及防治措施作一综述。
本文根据164例原醛症回顾性研究的结果,对原醛的诊断进行了探讨,指出高血压伴低血钾的患者应考虑此症的可能,尿、血、唾液醛固酮和血浆PRA、AT -Ⅱ测定及激发试验具诊断价值,同时讨论了安体舒通、腹膜后充气造影、放射性碘化胆固醇肾上腺扫描、B型超声波检查对原醛症的定性、定位诊断意义。后三者对醛固酮瘤的诊断正确率分别为24.7%、91.2%、75%。
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