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【关键词】 溶血；肝酶升高；血小板减少；妊娠高血压
文章编号：1003-1383(2008)06-0725-01
中图分类号：R 714.254 文献标识码：B
1982年Weinstein首次将溶血、肝酶升高及血小板减少命名为HELLP综合征以来［1］，这种疾病逐渐受到重视。HELLP综合征是妊娠高血压病的严重并发症，如未及时诊治，常危及生命。所以对该综合征早期诊断及正确处理是减少母婴死亡率的关键。2003年1月~2007年12月，我院收治HELLP综合征7例，现进行回顾性分析报告如下。
资料与方法
1.一般资料 2003年1月~2007年12月我院收治妊娠高血压病278例，其中并发HELLP综合征7例，占同期妊娠高血压病的2.5%。年龄21~34岁，平均27.5岁；孕周34~41周，平均37±5周；初产妇6例，经产妇1例，产前6例，产时1例。
7例均有不同程度头昏、恶心、呕吐、上腹胀感，2例黄疸，1例牙龈出血，血压130~180/90~120 mmHg，尿蛋白++~+++，水肿++~++++。
2.诊断标准 确诊为妊娠期高血压疾病并且符合下列标准者即确诊为HELLP综合征［2］: ①外周血涂片见变形红细胞和(或)总胆红素＞20.5 μmol/L和(或)乳酸脱氢酶(LDH)＞240 U/L；②丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)升高;③血小板计数＜100×10.9/L。以上三项指标均异常为完全性HELLP， 三项指标中任何两项异常为部分性HELLP。本组完全性HELLP综合征1例，部分性HELLP综合征6例。
3.治疗方法 7例患者根据病情予以解痉、镇静、降压、利尿等处理，以控制妊娠高血压的病情。确诊后立即予地塞米松10 mg静脉注射，每12小时一次，并应用至产后1~3天不等，以改善病情；对孕龄不足36周者予以促胎肺成熟，使临床检查指标迅速改善。所有病例在确诊后48小时内终止妊娠，6例在全麻下行剖宫产终止妊娠，术前、术中输血小板2例，1例死胎引产经阴道分娩。
结果
1.孕产妇情况 7例患者产时、产后出血≥400 ml3例，1例完全性HELLP综合征出现胎儿窘迫、产后出血并发症，6例部分性HELLP综合征除2例产后出血外尚无其他严重并发症，所有患者终止妊娠后头痛、胸闷、上腹胀、牙龈出血等症状在1~3天消失，血小板1~7天恢复正常，转氨酶及胆红素3~7天恢复正常，7例均痊愈出院。
2.围产儿结局 活产新生儿6例（其中早产2例，发育未见异常），死胎引产1例。新生儿评分1分钟＞7分、5分钟后评10分4例，1分钟评5~6分、5分钟评8~10分2例。围产儿死亡1例。
讨论
1.发病机理 HELLP综合征主要病理改变与妊娠高血压病相同，如血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等，血小板被激活而黏附于血管表面，同时血管的收缩痉挛也促使血小板进一步聚集， 使血液中血小板数量减少， 并促使血栓素A2、内皮素等一些血管收缩因子的释放从而使肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏细胞受损而使肝酶水平升高［3］ 。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征临床上并非罕见，由于其临床特征不典型， 所以该病往往易漏诊、误诊。但发展为HELLP综合征的启动机制尚不清楚。此外HELLP综合征的发病还与自身免疫、过敏毒素释放、氧化亚氮与内皮素作用、血清瘦素水平升高、过量的固有脂肪酸氧化失调、D/二聚体与纤维结合素升高、凝血因子V 基因突变、胎盘中Syncytin 表达下降、遗传及肼苯哒嗪诱发肝损害等有关。
2.处理 ①积极治疗妊娠高血压病，解痉、镇静、降压以控制子痫和防止高血压脑病。②及早使用糖皮质激素，促胎肺成熟，即使胎龄＞34周也可使用，促进血小板升高、肝酶降低。③纠正溶血性贫血，输新鲜血或血小板，纠正贫血，补充凝血因子。④尽快终止妊娠，终止妊娠是治疗妊娠高血压病的有效措施，也是治疗HELLP综合征的重要手段，故剖宫产率高。如血小板＜50×10.9/L，术时最好输注新鲜血或血小板，应采用全身麻醉，不宜采用持续硬膜外麻醉（因可引起硬膜外腔血肿），宫颈条件好或已临产经产妇可阴道试产。⑤做好新生儿复苏抢救准备。
参考文献
［1］Weistein L.Syndrome of hemolysis，elevated liver enzymes and lowplatelet count:a severe consequence of hypertention in pregnancy［J］.AMJ obstet gynecol，1982，142(2):159-167.
［2］乐 杰.妇产科学［M］.第6版.北京:人民卫生出版社，2004，97.
［3］王月玲，苟文丽.HELLP综合征发病机制及诊治［J］.中国实用妇科与产科杂志，2004，20(5):262-264.
(收稿日期：2008-06-01 修回日期：2008-08-31)
(编辑：潘明志)
文章编号：1003-1383(2008)06-0725-01
中图分类号：R 714.254 文献标识码：B
1982年Weinstein首次将溶血、肝酶升高及血小板减少命名为HELLP综合征以来［1］，这种疾病逐渐受到重视。HELLP综合征是妊娠高血压病的严重并发症，如未及时诊治，常危及生命。所以对该综合征早期诊断及正确处理是减少母婴死亡率的关键。2003年1月~2007年12月，我院收治HELLP综合征7例，现进行回顾性分析报告如下。
资料与方法
1.一般资料 2003年1月~2007年12月我院收治妊娠高血压病278例，其中并发HELLP综合征7例，占同期妊娠高血压病的2.5%。年龄21~34岁，平均27.5岁；孕周34~41周，平均37±5周；初产妇6例，经产妇1例，产前6例，产时1例。
7例均有不同程度头昏、恶心、呕吐、上腹胀感，2例黄疸，1例牙龈出血，血压130~180/90~120 mmHg，尿蛋白++~+++，水肿++~++++。
2.诊断标准 确诊为妊娠期高血压疾病并且符合下列标准者即确诊为HELLP综合征［2］: ①外周血涂片见变形红细胞和(或)总胆红素＞20.5 μmol/L和(或)乳酸脱氢酶(LDH)＞240 U/L；②丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)升高;③血小板计数＜100×10.9/L。以上三项指标均异常为完全性HELLP， 三项指标中任何两项异常为部分性HELLP。本组完全性HELLP综合征1例，部分性HELLP综合征6例。
3.治疗方法 7例患者根据病情予以解痉、镇静、降压、利尿等处理，以控制妊娠高血压的病情。确诊后立即予地塞米松10 mg静脉注射，每12小时一次，并应用至产后1~3天不等，以改善病情；对孕龄不足36周者予以促胎肺成熟，使临床检查指标迅速改善。所有病例在确诊后48小时内终止妊娠，6例在全麻下行剖宫产终止妊娠，术前、术中输血小板2例，1例死胎引产经阴道分娩。
结果
1.孕产妇情况 7例患者产时、产后出血≥400 ml3例，1例完全性HELLP综合征出现胎儿窘迫、产后出血并发症，6例部分性HELLP综合征除2例产后出血外尚无其他严重并发症，所有患者终止妊娠后头痛、胸闷、上腹胀、牙龈出血等症状在1~3天消失，血小板1~7天恢复正常，转氨酶及胆红素3~7天恢复正常，7例均痊愈出院。
2.围产儿结局 活产新生儿6例（其中早产2例，发育未见异常），死胎引产1例。新生儿评分1分钟＞7分、5分钟后评10分4例，1分钟评5~6分、5分钟评8~10分2例。围产儿死亡1例。
讨论
1.发病机理 HELLP综合征主要病理改变与妊娠高血压病相同，如血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等，血小板被激活而黏附于血管表面，同时血管的收缩痉挛也促使血小板进一步聚集， 使血液中血小板数量减少， 并促使血栓素A2、内皮素等一些血管收缩因子的释放从而使肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏细胞受损而使肝酶水平升高［3］ 。妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征临床上并非罕见，由于其临床特征不典型， 所以该病往往易漏诊、误诊。但发展为HELLP综合征的启动机制尚不清楚。此外HELLP综合征的发病还与自身免疫、过敏毒素释放、氧化亚氮与内皮素作用、血清瘦素水平升高、过量的固有脂肪酸氧化失调、D/二聚体与纤维结合素升高、凝血因子V 基因突变、胎盘中Syncytin 表达下降、遗传及肼苯哒嗪诱发肝损害等有关。
2.处理 ①积极治疗妊娠高血压病，解痉、镇静、降压以控制子痫和防止高血压脑病。②及早使用糖皮质激素，促胎肺成熟，即使胎龄＞34周也可使用，促进血小板升高、肝酶降低。③纠正溶血性贫血，输新鲜血或血小板，纠正贫血，补充凝血因子。④尽快终止妊娠，终止妊娠是治疗妊娠高血压病的有效措施，也是治疗HELLP综合征的重要手段，故剖宫产率高。如血小板＜50×10.9/L，术时最好输注新鲜血或血小板，应采用全身麻醉，不宜采用持续硬膜外麻醉（因可引起硬膜外腔血肿），宫颈条件好或已临产经产妇可阴道试产。⑤做好新生儿复苏抢救准备。
参考文献
［1］Weistein L.Syndrome of hemolysis，elevated liver enzymes and lowplatelet count:a severe consequence of hypertention in pregnancy［J］.AMJ obstet gynecol，1982，142(2):159-167.
［2］乐 杰.妇产科学［M］.第6版.北京:人民卫生出版社，2004，97.
［3］王月玲，苟文丽.HELLP综合征发病机制及诊治［J］.中国实用妇科与产科杂志，2004，20(5):262-264.
(收稿日期：2008-06-01 修回日期：2008-08-31)
(编辑：潘明志)