【摘 要】
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目的 通过分析总结弥漫性结缔组织病(CTD)合并弥漫性肺泡出血(DHA)的临床资料,提高对其的认识.方法 回顾分析北京协和医院2004年4月-2007年6月确诊的32例弥漫性CTD并发DAH的
【机 构】
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广州中医药大学第一附属医院风湿免疫科,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科
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目的 通过分析总结弥漫性结缔组织病(CTD)合并弥漫性肺泡出血(DHA)的临床资料,提高对其的认识.方法 回顾分析北京协和医院2004年4月-2007年6月确诊的32例弥漫性CTD并发DAH的临床特点和诊疗方法.结果 弥漫性CTD合并DAH的患者中,显微镜下多血管炎(MPA)发病率为58.8%(10/17),系统性红斑狼疮(SLE)为1.5%(19/1267),韦格纳肉芽肿(WG)为3.6%(2/56),类风湿关节炎(RA)为0.2%(1/570);诊断DAH时的年龄:SLE(27.3±13.1)岁,MPA(50.1±20.7)岁;诊断DAH时的病程:SLE(16.7±18.3)个月,MPA(10.6士18.7)个月;SLE合并DAH时SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分为(17.1 4±6.7)分,抗双链DNA抗体呈高滴度,补体c3为(41.8±25.2)ms/dl.WG、MPA、RA患者ESR、C反应蛋白均明显升高,MPA/WG患者髓过氧化物酶抗体(MPO)/丝氨酸蛋白酶抗体(PR3)呈高滴度阳性;DAH主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、Hb下降;X线胸片、高分辨率CT可出现异常.多肺段支气管肺泡灌洗诊断DAH阳性率为100%.20例患者(20/32,62.5%)发生肺部感染,其中真菌感染10例(10/20,50%),混合性感染10例(10/20,50%).死亡19例(19/32,59.4%),其中SLE 12例(12/19,63.2%),MPA 5例(5/10),WG 2例(2/2);直接死于呼吸衰竭12例(12/19,63.2%).结论 弥漫性CTD患者出现咯血、呼吸困难,不明原因的Hb下降,胸部x线和高分辨率CT出现弥漫性浸润影,应警惕DAH,支气管肺泡灌洗有助于确诊.DAH与弥漫性CTD原发病的活动性密切相关,容易导致呼吸衰竭和肺部感染.弥漫性CTD合并DAH病死率较高,应早期诊断,早期治疗.
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