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目的探讨红外线同位素能谱分析仪(IRIS)^13C-美沙西汀呼气试验在肝豆状核变性(WD)患儿肝功能评估的价值。方法确诊为WD9例患儿作为研究对象,进行^13C-美沙西汀呼气试验肝功能检测,并与其临床、肝功能及Child-Pugh肝功能分级进行比较。结果临床肝功能正常的肝豆状核变性4例患儿^13C-美沙西汀呼气试验MVmax40、CUM40及CUM120值异常;5例临床肝功能异常的WD患儿^13C-美沙西汀呼气试验参数程度上与Child-Pugh肝功能分级一致。结论美沙西汀呼气试验作为一种灵敏、定量的肝功