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目的研究2A型血管性血友病(vWD)的临床表型.方法对53例具有先天性出血性倾向的患者进行了出血时间(BT)、血浆凝血酶原时间(PT)、活性化部分凝血激酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)及瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能、血浆vWF:Ag的检测.结果初步诊断2A型血管性血友病4例,其中女性2例,男性2例.结论 2A型血管性血友病是质异常的常见类型,其临床表现具有高度异质性.