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目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、并通过免疫组化方法探讨其组织来源。方法 收集10例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床资料,常规石蜡切片,进行免疫组化染色。结果 大体上5例为境界清楚的包块,5例与肾组织有粘连。镜下观察:肿瘤由血管、脂肪、平滑肌细胞混合组成,3种成分构成比例不同。1例有髓外造血。免疫组化表达HMB45、SMA、CD34。讨论 肾血管平滑肌脂肪瘤形态多样,影像学检查有助于术前诊断。HMB45、SMA、CD34的表达提示其来源于具有多向分化潜能的细胞。