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肝脏外科少见病是指发生于肝脏并排除了肝细胞癌和胆管细胞癌以及肝囊肿、肝海绵状血管瘤等常见良性占位之后的其它一些发生率较低的良恶性肿瘤和瘤样病变，其组织学类型复杂，临床上常无典型症状，实验室检查亦缺少特异性指标，诊断主要依靠影像学检查和病理检查。由于肝脏不同组织学类型的肿瘤预后相差悬殊，因此，术前定性诊断对治疗方案的选择以及病人的预后尤为重要。本文概述几种临床相对多见的病变，并根据其特点探讨诊治要点。