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目的：肝豆状核变性（HLD）临床表现多样，通过对40例HLD进行了血尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）、尿白蛋白（Alb）、免疫球蛋白（IgG）、α1-微球蛋白（α1Mg）尿、胆一微球蛋白（β2-MG）的研究，了解HLD患者的早期肾脏损害。结果：血BUN与Cr均不同程度地反映了HLD的肾脏损害，尤其是尿Alb、uTf、IgG、α1Mg、β2-MG的综合分析能早期、灵敏、准确地反映HLD肾脏损害的特征。