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先天性心脏病（先心病，CHD）在活产婴儿中的发病率约为8／1000，而30％未接受手术矫形的CHD患者会出现肺血管疾病，其中很大一部分将发展为不同程度的肺动脉高压（PAH）。目前随着CHD患者存活到成人的人数增加，成人先心病患者中肺动脉高压患病率约为5％～10％，并呈现随年龄增长的增高趋势，尤其是在房间隔缺损患者中。