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目的
通过对特发性腹膜后纤维化患者临床资料的调查和分析，提高对该病的认识和诊治水平。
方法结合国内外相关文献并回顾性分析山西大医院2011—2017年收治的31例特发性腹膜后纤维化患者的临床资料，并加以总结。
结果患者平均年龄48岁(25～72岁)，男19例，女12例。其中3例诊断为IgG4相关性腹膜后纤维化，均为男性。28例患者有单侧或双侧不同程度的肾积水，其中23例患者体内放置输尿管支架37根，均为DJ管，14例为双侧，9例为单侧(右侧2根、左侧7根)，术后3、6、12个月复查超声或CT均可见肾积水缓解或消失；5例患者拒绝放置DJ管，其中3例1个月后因症状加重复查超声示肾积水加重，2例弥补性放置双侧DJ管后病情缓解，1例病情加重且继发下肢深静脉血栓，不具备置管条件，继续予以免疫抑制剂治疗，出院后失访。随访1年内3例患者出现尿路刺激症状和低热，经尿细菌培养明确泌尿系感染后口服抗生素治愈。31例患者均使用糖皮质激素治疗，其中27例联合使用他莫昔芬，19例使用免疫抑制剂治疗，DJ管留置半年后视病情拔除或更换，其中28根可见输尿管支架附壁结石形成，无拔管困难的情况发生。在药物治疗的前提下，半年DJ管拔管率为16%(4/25)，1年拔管率为80%(20/25)，差异有统计学意义(P<0.05)。
结论特发性腹膜后纤维化临床少见，患者总体预后较好，主要依靠组织病理学确诊，糖皮质激素及免疫抑制治疗是特发性腹膜后纤维化患者的基础治疗，对于合并肾积水者体内留置DJ管安全易行，且可减少感染、血尿等并发症发生率，耐受性较好。IgG4相关性腹膜后纤维化患者需完善全身多部位影像学检查，避免遗漏病灶。