目的 探讨实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 收集3例实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤,复习相关文献,分析其临床病理学特点.采用免疫组织化学EnVision法检测相关标志物.采用荧光原位杂交方法检测EWSR1基因融合情况.结果 临床特点:3例患者,2例男性,1例女性,年龄9～12岁.临床表现为无痛性肿块,分别位于左前臂、左膝及背部.肿块均完整切除.病理检查:肿瘤最大直径1.6～4.5 cm,境界清楚,切面灰白、灰黄或灰红,质实.镜下观察:瘤细胞呈组织细胞样,实性片状排列,均有较厚的纤维性假包膜及周围淋巴、浆细胞浸润.免疫组织化学:3例均表达波形蛋白、CD68,均不表达S-100蛋白、CK、CD34、CD31、平滑肌肌动蛋白、CD35、CD21、CD30.2例表达CD99,其中1例还同时表达结蛋白、上皮细胞膜抗原.荧光原位杂交检测结果显示EWSR1阳性.结论 实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤是血管瘤样纤维组织细胞瘤的一种亚型,属于交界性病变,其诊断主要依靠病理形态学特点,免疫组织化学标记和EWSR1基因检测十分有助于诊断及鉴别诊断。