膜耦联蛋白分子junctophilin的研究进展

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细胞内的Ca2+转运是通过特定的钙离子释放(例如ryanodine和IP3受体)通道所维持的,而且细胞内的Ca2+转运能直接调控包括肌肉收缩、内分泌以及神经系统的兴奋性等重要的细胞内反应.细胞内肌浆网作为钙库即参与了Ca2+摄取,储存和释放的过程,又参与细胞膜与胞浆内蛋白之间的协同合作.最近研究发现Junctophilin(JPH)是参与形成膜耦联复合体(JMC)的重要蛋白分子.其主要功能是在JMC中使细胞膜和肌质网保持一个较固定的距离, 为细胞膜与肌质网之间的信号转导提供结构基础.而且大量的基因敲除实验证明了junctophilin蛋白分子是维持小鼠肌细胞内ryanodine受体介导的钙释放所必需的.并且通过对心肌细胞钙释放的研究,特别是缺乏junctophilin蛋白分子的心肌细胞突变体,在T管(T-tubule)发育、心力衰竭、心肌病、心律失常的发生发展中起着特别重要的作用[1].本文主要归纳了junctophilin蛋白分子从发现到临床研究的进展过程,在此基础上,对其进一步的研究方向进行展望.
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