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目的 ：探讨神经纤维瘤病（neurofibromatosis ，NF）Ⅰ型肉瘤变的临床病理特征。方法 回顾分析4例NFⅠ型肉瘤变的临床病理资料，结合文献进行分析。结果4例NFⅠ型肉瘤变中男3例，女1例，中位年龄55岁，均自幼出现全身多发性肿块伴咖啡色色素斑，短期内局部肿块迅速增大。行肿瘤切除术。肿瘤长径5.0～30.0cm ，镜检瘤细胞呈梭形、卵圆形，异型性明显，核分裂易见，伴肿瘤性坏死。免疫组化瘤细胞表达S-100、Vimentin。术后随访2例死于肿瘤复发及肺转移，1例局部复发无法再次切除。结论 NF