目的提高对Castleman病的临床认识。方法报道1例Castleman病的典型病例,并以"Castleman病"为检索词在万方数据知识服务平台检索相关文献,结合检索结果分析Castleman病的临床表现、病理及治疗特点。结果该例45岁男性患者以干咳2年、胸闷半年收入院,入院后查胸部CT示双肺弥漫性网格状改变,纵隔、双肺门及双侧腋窝多发肿大淋巴结影,考虑为弥漫性肺间质纤维化,经腋窝淋巴结活组织检查(活检)确诊为Castleman病,行化学治疗后病情稳定。万方知识数据平台中共收集200例Castleman病的病例,男∶女为1.27∶1,各年龄段均可发病;多中心型85例,局灶型115例,误诊13例,有合并症51例;在接受治疗的187例患者中,手术治疗85例,化学治疗58例,手术联合化学治疗12例,单纯糖皮质激素(激素)治疗10例,其他方式治疗22例;随访166例,治愈89例,好转61例,治疗效果差12例,死亡4例。结论 Castleman病无特征性临床表现,多有典型的病理组织学特点,容易误、漏诊,确诊需结合临床与病理学表现,该病经化学治疗可获缓解。