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探讨成人肾病综合征(Nephrotic syndrome,NS)患者血清和肾脏病理组织中的C1q表达及与其他生化指标的相关性,并动态观察其与疾病进展的相关性,以期了解C1q在NS中的临床意义。收集正常人101例和NS患者266例血清进行C1q的检测,NS患者均行肾穿刺活检及免疫荧光、光镜和电镜检查。对70例膜性肾病进行了跟踪随访,其中膜性肾病患者根据组织中C1q有无阳性分为C1q+组(34例)与C1q-组(36例),两组均应用激素加环磷酰胺治疗6个月后,观察两组的缓解率有无不同。结果:与健康组(174.5±24.4)mg/L和继发性NS组(170.1±35.4)mg/L相比,原发性NS组血清C1q(193.1±30.8)mg/L明显增高(P<0.01);其中,微小病变性患者中血清C1q(215.2±36.2)mg/L明显高于其他组(P<0.01)。在肾脏病理组织中,膜性肾病中C1q阳性率(46.3%)明显高于其他病理类型(P<0.01),其中,C1q2+以上表达的占19.8%;另外,在原发性NS中诊断C1q肾病1例。膜性肾病患者随访结果示:C1q-组显示完全缓解率(50%)明显高于C1q+组(17.6%)(P<0.05),总缓解率差异无显著性。两组中完全缓解患者血清C1q水平(169.2±18.6)mg/L明显低于部分缓解(197.5±38.2)和不缓解患者(194.2±24.1)mg/L;而在继发性NS组,狼疮性肾炎血清C1q(151.4±30.3)mg/L明显低于其他继发疾病,肾组织中C1q阳性率为100%。在所有NS患者中,血清补体C1q与病理组织中的C1q呈负相关(r=-0.344,P<0.01)。血清补体C1q与血清Ig M(r=0.422,P<0.01)、C3(r=0.667,P<0.01)、C4(r=0.480,P<0.01)呈正相关。升高的血清C1q参与了原发性NS的发病,尤其是微小病变患者,而在继发性NS中降低的C1q与狼疮性肾炎的发生发展密切相关。